Cirugía Cardiaca para corregir defectos congénitos







La cirugía correctiva cardiaca dispone de una serie de procedimientos que se realizan con el fin de reparar una amplia gama de defectos del corazón, los que pueden presentarse en el nacimiento y no ser diagnosticados hasta la edad adulta. Es un procedimiento quirúrgico muy importante a la hora de salvar vidas.

Propósito

La cirugía reparatoria de corazón, cuando se trata de defectos congénitos, se lleva a cabo con el fin de reparar anomalías que permitan un mejor flujo sanguíneo a los pulmones y al sistema circulatorio así como una mayor circulación de oxigeno en todo el cuerpo.

Los defectos cardiacos congénitos que se manifiestan al nacer deben ser tratados con una cirugía paliativa o una corrección completa.

Los defectos cardiacos congénitos asintomáticos al nacer posiblemente serán descubiertos a lo largo de la vida del paciente y deben ser tratados adecuadamente ya sea a través de una cirugía paliativa o mediante una intervención correctiva compleja.

La cirugía se recomienda en pacientes cuyas afecciones se traducen en una falta de oxigeno, una pobre calidad de vida o cuando las condiciones del paciente no presentan mejoría. Incluso las lesiones cardiacas que no presentan síntomas debieran ser tratadas quirúrgicamente para prevenir problemas posteriores a lo largo de la vida.

Estadísticas

Los defectos cardiacos congénitos se producen en menos del 1% de los nacidos vivos. Dada su naturaleza algunos de estos defectos no se manifiestan hasta la edad adulta o incluso nunca ser diagnosticados, por lo que se supone que esta proporción podría ser mayor. Habitualmente muchos de estos defectos congénitos son incompatibles con la vida, produciendo abortos involuntarios o la muerte durante el proceso de gestación. Durante el primer año de vida, los defectos congénitos que presentan síntomas habitualmente suelen ser entre otros el Defecto Septal Ventricular (DSV), transposición de los grandes vasos (EGV), tetralogía de Fallot, coartación de la aorta y el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico. Los niños nacidos prematuros tienen una mayor predisposición al DSV y al conducto arterioso permeable. Las madres diabéticas son un grupo de mayor riesgo en el desarrollo de defectos congénitos cardiacos que las madres que no sufren esta enfermedad. La presencia de cromosomas anormales aumentan la posibilidad de defectos cardiacos congénitos específicamente el trisoma 21 (Síndrome de Down ), entre el 23-56 % de niños que sufren este síndrome tienen un defecto cardiaco congénito.

Descripción

Los defectos cardiacos congénitos pueden ser agrupados bajo un número concreto de lesiones, pero además pueden presentar afecciones complementarias. La clasificación que mejor describe las lesiones está determinado por la cantidad del flujo sanguíneo pulmonar (aumento o disminución de la presión sanguínea en los pulmones)
o por la presencia de algún punto de obstrucción en el flujo sanguíneo. La circulación dinámica en el recién nacido, así como la complejidad del defecto determinarán los síntomas.

Los tipos más comunes de defectos congénitos en el corazón son el defecto ventricular septal , transposición completa de los grandes vasos, tetralogía de Fallop y síndrome de corazón izquierdo hipoplástico. Las edades más recomendables para intervenciones quirúrgicas en este tipo de defectos suelen ser:

  • Defecto Ventricular Septal: durante la edad pre-escolar
  • Transposición completa de los grandes vasos: entre 1 y 2 años
  • Coartación de la aorta: si es sintomática durante la infancia, si no lo es a los 4 años
  • Tetralogía de Fallop: A cualquier edad dependiendo de los síntomas del paciente
  • Transposición de las grandes arterias: Habitualmente en las primeras semanas de vida o antes del primer año

El fin de estos procedimientos quirúrgicos es el de reparar los defectos y de restaurar la normal circulación pulmonar de todo el sistema sanguíneo. Dada su naturaleza en algunas ocasiones son necesarias varias intervenciones para conseguirlo.

Muchos de estos defectos congénitos a menudo están asociados, por lo que los procedimientos quirúrgicos aquí descritos pueden ser combinados para conseguir la reparación total de la lesión.

La reparación de lesiones cardiacas simples pueden ser llevadas a cabo en el laboratorio de cateterización cardiaca. Los procedimientos de cateterización incluyen septostomía globo auricular y valvuloplastia con globos. Las intervenciones quirúrgicas incluyen cambios arteriales, el procedimiento Damus-Kaye-Stansel, el procedimiento Fontan, el procedimiento Ross, el procedimiento de derivación y el cambio de venas o de flexión intraauricular.

El procedimiento de catererización.

La globo septostomía auricular y valvuloplastia con globo son los procedimientos de cateterización cardiaca.

Estos procedimientos pueden salvar la vida de los recién nacidos gravemente enfermos y, en algunos casos, eliminar o retrasar los procedimientos quirúrgicos más invasivos. Se prevé que estos procedimientos tenderán a reemplazar cada vez más las intervenciones para corregir defectos congénitos. Un pequeño tubo llamado catéter se inserta a través de una vena o arteria en la pierna, la ingle o el brazo para ser guiado hasta el p unto exacto donde el corazón necesita ser reparado. Durante esta intervención él paciente puede ser sometido a anestesia general o local.

Septostomía Globo Auricular: Es el procedimiento estándar para la corrección de la trasposición de las grandes arterias, a veces es utilizada en casos de pacientes que sufren atresia mitral pulmonar o tricúspide (atresia es un subdesarrollo de una estructura). La septostomía globo auricular aumenta la apertura septoatrial la que normalmente se cierra a los pocos días del nacimiento. Un catéter especial con un globo en su extremo se inserta en el atrio derecho y es llevado hasta el aurículo izquierdo. Una vez en su posición, el globo es inflado y desplazado a través, creando así una mayor apertura del tabique auricular.

Valvuloplastia con globo: Esta técnica utiliza un catéter con u globo en su extremo para abrir una válvula cardiaca estenótica ( reducida) mejorando el flujo sanguíneo a través de la válvula. Es el procedimiento habitual en casos en estenosis pulmonar que en algunas ocasiones es utilizado en pacientes con estenosis aórtica mitral. La técnica es similar a la anterior, se sitúa la punta del catéter en el punto exacto, se infla el globo y al tirar hacia atrás se provoca la apertura.

Procedimientos quirúrgicos

Estas intervenciones se realizan en quirófano y con anestesia general. Algunas requieren la utilización de respirador artificial, que asume las funciones del corazón y los pulmones durante la intervención. Esta máquina puede enfriar el cuerpo para reducir la necesidad de oxigeno provocando una disminución de la frecuencia cardiaca y de la presión sanguínea a través de una hipotermia inducida, lo que ayuda el trabajo en quirófano por la ausencia de flujo sanguíneo.

Cambio Arterial:

Esta intervención se lleva a cabo para corregir la transposición de los grandes vasos en los que la ubicación de la arteria pulmonar y de la aorta están invertidas . Con esta intervención se conecta la aorta al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar al ventrículo derecho.

Procedimiento Damus-Kaye-Stansel:

La transposición de los grandes vasos también puede ser corregida con esta técnica en la que la arteria pulmonar se corta en dos y se conecta a la aorta ascendente y al ventrículo derecho.

Cambio de venas:

Utilizado en la transposición de los grandes vasos esta técnica crea un túnel dentro de los atrios que orienta sangre rica en oxígeno a la aorta y el ventrículo derecho y la sangre venosa al ventrículo izquierdo y arteria pulmonar. Esta intervención difiere de la de cambio arterial y del procedimiento Damus-Kaye-Stansel en los que el flujo sanguíneo es redirigido a través del corazón.

Procedimiento Fontan:

Utilizado en caso de atresia tricúspide y atresia pulmonar la técnica Fontan conecta el atrio derecho de la arteria pulmonar directamente o a través de un conducto especial, eliminando así el defecto existente.

Anillamiento de la arteria pulmonar:

Con esta técnica se estrecha la arteria pulmonar con un anillo que reduce el flujo y la presión sanguínea hacia los pulmones. Se utiliza para la reparación temporal del defecto septal ventricular, defecto del canal atrio ventricular y la atresia tricúspide.
Posteriormente y una vez que el paciente ha crecido este anillo se retira y se realiza la reparación definitiva del defecto.

Procedimiento Ross:

Específico para corregir la estenosis aórtica se realiza a través de injertos de la arteria pulmonar a la aorta.

Procedimiento de Shunt:

Utilizado para corregir la tretalogía de Falop, atresia tricúspide o la atresia pulmonar, esta técnica crea un paso entre los vasos sanguíneos dirigiendo el flujo sanguíneo hacia los sistemas pulmonares o circulatorios.

Otros tipos de cirugía:

Las técnicas quirúrgicas también se utilizan para el tratamiento de defectos cardiacos congénitos comunes. Para cerrar un defecto ventricular o septoatrial de tamaño medio a grande se recomienda que se suture o se cubra con un parche de Dracon. Para casos de ductos arterioso permeable, la intervención consiste en dividir el ductos en dos desvinculando sus extremos. Si se realiza dentro de los primeros años de vida del niño la intervención no tiene riesgo alguno. La cirugía para coartación de la aorta requiere una apertura de la pared torácica, corregir el defecto y reconectar nuevamente los extremos de la aorta. Si la malformación es muy grande para ser reconectada un injerto de Dracon es utilizado para reemplazar la parte dañada.

Diagnóstico / Reparación

Antes de la cirugía de defectos congénitos del corazón, el paciente será sometido a una evaluación completa, que incluye un examen físico, una detallada historia familiar, una radiografía de tórax, un electrocardiograma, un ecocardiograma, y por lo general, la cateterización cardiaca. Los análisis de sangre se llevarán a cabo para medir los elementos habituales presentes en su composición, electrolitos y niveles de glucosa. Se llevarán a cabo pruebas adicionales para medir la anemia de células falciformes y niveles de digoxina. De seis a ocho horas antes de la cirugía, el paciente no puede comer ni beber nada.

Post-operatorio

Después de una cirugía de corazón el paciente dirigido a una unidad de cuidados intensivos donde su actividad cardiaca será monitoreada permanentemente. Además posiblemente requerirá ventilación mecánica de apoyo. La sangre será drenada desde el interior del pecho mediante tubos de drenaje durante el proceso de cicatrización de la herida. Se mantendrá al paciente con medicamentos para el dolor y bajo anestesia general. Dentro de las 24 horas posteriores a la intervención tanto el drenaje como la ventilación mecánica pueden ser suspendidos y se ajustará la administración de medicamentos específicos para la función cardiaca de acuerdo a la evolución y condiciones del paciente. Para procedimientos que se prolongan en el tiempo un seguimiento y evaluación adicional será necesario por parte del médico tratante hasta la consecución exitosa del tratamiento. El paciente debe ser informado de su situación y tratamiento realizado y tenerlo presente cuando llegue la edad adulta.

Riesgos

Dependiendo del lugar donde se lleve a cabo y las características de la falla congénita diversos riesgos pueden ser identificados incluyendo shock, insuficiencia cardiaca congestiva, la falta de oxígeno o exceso de dióxido de carbono en la sangre, el latido irregular del corazón, derrame cerebral, infección, daño renal, pulmonar, formación de coágulos de sangre, baja de presión arterial, hemorragias, paro cardíaco y muerte. No obstante estos riesgos no deben ser considerados un obstáculo para la intervención quirúrgica si el escenario en caso que no se produzca es la muerte. La disfunción neurológica durante el periodo post operatorio ocurre en un 25% de los pacientes quirúrgicos las convulsiones están previstas en el 20% de los casos, pero normalmente son limitadas y no tienen efecto a largo plazo. Otros riesgos incluyen reacciones a la transfusión de sangre y los agentes patógenos de transmisión sanguínea.

Tasas de morbilidad y mortalidad

El uso de bypass cardiopulmonar no tiene riesgos relacionados con la reparación de defectos congénitos. Procedimientos realizados en asociación con la cateterización cardiaca tienen excelentes resultados a largo plazo, con una mortalidad asociada entre el 2-4% de los mismos. Las expectativas de supervivencia de la técnica Fontan superan el 90% de los casos. En los procedimientos quirúrgicos para la reparación de la aorta en casos no complicados, tiene un riesgo de mortalidad operatoria del 1-2%.

Alternativas

Las alternativas son limitadas para este tipo de pacientes. El trasplante de corazón es una opción limitada ya que el escaso número de donantes no hace posible considerarla una técnica de uso masivo. Dispositivos de asistencia ventricular o un corazón artificial en la actualidad no son recursos disponibles dada su complejidad tecnológica. Finalmente tratamientos correctivos y paliativos de carácter temporal pueden ser utilizados mientras se espera el momento adecuado para una intervención mayor; especialmente cuando se trata de niños en edad de crecimiento.